В 1996 году Международная ассоциация изучения сосудистых аномалий (ISSVA) предложила новую полную классификацию сосудистых образований, принятую сейчас во всем мире. В России, к сожалению, эта классификация почти не находит применения, врачи часто пользуются устаревшими классификациями или просто называют все подряд "гемангиомами". Здесь я хочу показать, какие мировая наука знает сосудистые аномалии, с кратким обзором современных методов лечения. Итак, все сосудистые аномалии подразделяются на: 1. Сосудистые опухоли. а. Младенческие гемангиомы. Самое распространенное заболевание, именно то, что у нас все зовут просто "гемангиома". Характерный жизненный цикл: появляется через некоторое время после рождения, растет, обычно до возраста 1 года, потом в течение нескольких лет инволюционирует. Важно: любые образования, проявившиеся в более позднем возрасте (после года, и тем более у взрослого), гемангиомой не являются! Гемангиомы бывают поверхностными, глубокими или комбинированными, могут осложняться кровотечением или изъязвлением. Современные методы лечения: простое наблюдение :), пропранолол (внутрь или наружно в виде капель-геля-мази), лазер (поверхностные гемангиомы), в сложных случаях операция. В России до сих пор применяются устаревшие, травматичные методы: криодеструкция, свч, склеротерапия спиртом, гормоны. Еще есть метод рентгенотерапии - неплохие результаты, но противоречивые данные об отдаленных последствиях. б. Врожденные гемангиомы. Формируются внутриутробно. В свою очередь подразделяется на неинволюционирующие (NICH) и быстроинволюционирующие (RICH). Как понятно из названия, первые видны сразу с рождения и никуда не деваются со временем (но, по моему опыту, очень хорошо поддаются лазерному лечению!), вторые тоже у ребенка с рождения, но быстро инволюционируют. в. Сенильная ангиома. Маленькие красные пятнышки. Появляются в более старшем возрасте, чаще - после 30 лет, особенно у женщин при беременности. Можно вылечить лазером, но обычно лечение не требуется. г. Более редкие опухоли: "хохлатая" ангиома, капошиформенная гемангиоэндотелиома, гемангиоэндотелиома, пиогенная гранулема и др. 2. Сосудистые мальформации. а. Slow-flow ("медленного кровотока"). i. Капиллярные мальформации. - "невус Унны": розовые пятна на затылке или на лбу, встречаются часто (у половины новорожденных), с возрастом спонтанно бледнеют, если остаются заметны - показано лазерное лечение. - "винные пятна" (у нас более известны как племенеющий невус, капиллярная ангиодисплазия, КАД). КАД всегда врожденные, не растут, могут с возрастом уплотняться, в детстве хорошо поддаются лечению на сосудистом лазере (на жидком красителе). Винные пятна в зависимости от расположения могут быть признаком более сложного заболевания или синдрома (Стерджа-Вебера, Клиппель-Треноне и других). - телеангиоэктазии: расширенные капилляры, бывают линейные, древовидные и др. Один из наиболее известных видов - паукообразная ангиома, возникает спонтанно в разном возрасте, часто во время беременности или при проблемах с печенью, у детей могут самостоятельно исчезнуть в течение года-полутора, поддаются лазерному лечению. Также для лечения применяют склеротерапию или электрокоагуляцию. Телеангиоэктазии могут быть признаком синдромов: Рандю-Ослера, Луи-Бар и других. - ангиокератомы. ii. Венозные мальформации. Всегда врожденные, самые распространенные сосудистые мальформации, растут вместе с ребенком. Бывают разного размера, поверхностными или глубокими, обычно имеют синий оттенок. У нас их часто ошибочно называют "кавернозными гемангиомами". Основные методы лечения - лазер (преимущественно Nd:YAG), склеротерапия и хирургическая операция. iii. Лимфатические мальформации, они же лимфангиомы. Это мальформации не кровеносных, а лимфатических сосудов. Основные методы лечения - склеротерапия (доксициклин, пицибанил, блеомицин) и хирургическое удаление. б. Fast-flow ("быстрого кровотока") i. Артериальные мальформации: аневризмы и др.. В чистом виде, когда поражаются только артерии, встречаются редко. ii. Артериовенозные фистулы. Патологическое, прямое соединение между артерией и веной, минуя капилляры. iii. Артериовенозные мальформации. То, что нашли у моего сына. Врожденная аномалия сосудистой системы, часто состоит из "клубка" (nidus) измененых сосудов, из-за прямого соединения артерий с венами и первые, и вторые начинают видоизменяться, утолщаться, стенки истончаются, возникают кровотечения, часто жизнеугрожающие, некроз тканей. Лечение комплексное, включает эмболизацию сосудов, хирургическое удаление, радиохирургию (для мальформаций головного мозга), склеротерапию (для поверхностных образований), медикаментозное лечение. Внутримозговые АВМ - одна из частых причин внезапной смерти. Локализованные АВМ хорошо поддаются радикальному лечению, диффузные и обширные формы часто лечатся в течение всей жизни, иногда лечение - лишь паллиативное. в. Смешанные формы: капиллярно-венозные, капиллярно-венозно-лимфатические (синдром Клиппель-Треноне), капиллярно-артериовенозные (CM-AVM, наследственное заболевание, связанное с поломкой определенного гена) и другие. Встречаются редко, лечатся сложно.
Классификация, понятно, неполная, ибо сосудистые аномалии стали изучать совсем недавно. Она будет дополняться и совершенствоваться. В мире проводятся многочисленные исследования, ищутся новые методы лечения. В России, к сожалению, основная масса врачей не в курсе новых методик
|
