 Артериовенозная мальформация – редкий врожденный порок развития сосудов, при котором между артериями и венами отсутствует промежуточная сеть капилляров, из-за чего происходит прямой сброс артериальной крови в венозную систему, пораженные артерии и вены постепенно теряют эластичность, расширяются, стенки их истончаются и рвутся, в патологический процесс постоянно вовлекаются все новые сосуды. Заболевание встречается очень редко, примерно у 1 человека из 100 000, и может поражать различные органы и части тела. Больше половины случаев АВМ приходятся на сосуды мозга, это наиболее опасная (может вызвать головные боли, судороги, параличи, кровоизлияния, вплоть до летального исхода), но и наиболее изученная форма, в том числе в нашей стране. Реже встречаются мальформации в области головы и шеи, как у моего сына, на конечностях, во внутренних органах. Если мальформации затрагивают кожу, они выглядят как ярко-красные, горячие, часто пульсирующие пятна, склонные к росту и распространению. Заболевание это всегда врожденное, вызывается случайным сбоем на самых ранних стадиях формирования эмбриона, но не всегда симптомы очевидны с рождения. АВМ склонна к скачкообразному росту, особенно после травмы, гормональных изменений (полового созревания или беременности – дело в том, что в стенках патологических сосудов было найдено большое количество рецепторов к прогестерону – половому гормону, концентрация которого в эти периоды жизни резко меняется) и особенно неправильного лечения. Поэтому на ранних стадиях АВМ часто принимают за гемангиому или КАД, как и произошло в нашем случае. Но в отличие от этих заболеваний АВМ никогда не проходит сама и не остается в неизменном виде, она неуклонно растет, проходя 4 стадии развития, на поздних стадиях вызывает опасные и трудно останавливаемые артериальные кровотечения, некротические изменения тканей и даже нарушает работу сердца вплоть до его остановки.  По своему строению и поведению АВМ близка к злокачественным образованиям, мальформация содержит множество стволовых клеток, близких по структуре к раковым, именно они вызывают постоянный рост мальформации и вовлечение в патологический процесс новых сосудов. Лечение артериовенозных мальформаций всегда сложное, долгое и комплексное, особенно в области лица и если затронута кожа, включает эмболизацию патологических сосудов, склеротерапию, хирургическое удаление пораженных тканей, лазерное лечение, медикаментозную терапию. Лечение должны проводить врачи, имеющие солидный опыт работы именно с этим заболеванием, потому что навредить здесь гораздо проще, чем помочь. К сожалению, большинство врачей в мире или не встречали в своей практике таких больных вовсе, или видели буквально несколько пациентов. |
